Fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire : une pneumopathie aux causes inconnues

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique. C’est une maladie chronique et évolutive. Elle se caractérise par une altération des poumons (fibrose) qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration.

Autrement, la FPI est une cicatrisation anormale affectant les poumons mais dont on ne connait pas la cause. C’est une maladie qui évolue sur une longue durée et dont on peut soulager certains symptômes. Cependant, la fibrose pulmonaire idiopathique elle-même ne peut disparaître.

Qu’est-ce qu’une fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire est une altération de la partie profonde des poumons. Elle entraîne une cicatrisation anormale du tissu situé à l’intérieur des poumons et autour des alvéoles. Aussi, la fibrose pulmonaire cicatrise les tissus des vaisseaux sanguins des poumons. Ces derniers s’épaississent et se rigidifient enfin.

En réalité, la partie profonde des poumons permet le passage de l’oxygène des poumons à la circulation sanguine. Lors de la fibrose pulmonaire, le poumon profond change de structure, s’épaissit, se rigidifie et devient une cicatrice. Au travers de cette cicatrice, l’oxygène est moins bien transporté vers la circulation sanguine.

Facteurs de risque de la fibrose pulmonaire

Une fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique rare des poumons. Rare, elle concerne environ 5 500 personnes en France. Sa prévalence augmente avec l’âge et elle est plus fréquente après 65 ans. C’est aussi une maladie qui touche davantage les hommes que les femmes.

Des facteurs génétiques sont aussi impliqués dans l’apparition de la fibrose pulmonaire idiopathique. En effet, des cas de fibrose pulmonaire familiale sont occasionnellement rencontrés. Une association de facteurs inconnus environnementaux et autres contribuent probablement au dysfonctionnement des cellules.

Causes de la fibrome pulmonaire

La maladie est considérée comme secondaire à une « cicatrisation excessive des poumons. » Cela survient suite à une allergie à des agents irritants pulmonaires chroniques. Il y a plusieurs facteurs qui augmentent la survenue de la fibrose pulmonaire idiopathique. Mais la cause effective de la fibrose est inconnue.

Les maladies auto-immunes comme la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde en sont une cause. Aussi, inhaler sur une longue période certaines substances comme tabac, poussière de bois, de métaux favorise la fibrose pulmonaire. Par ailleurs, les infections virales ou des médicaments causent une fibrose pulmonaire. Elle est plus fréquente chez les patients fumeurs.

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Le symptôme le plus fréquent de la fibrose pulmonaire est l’essoufflement, aussi appelé dyspnée. Aussi, toux sèche peut également survenir accompagnée d’une perte de poids. De même, la fibrose pulmonaire crée une fatigue importante. A un stade plus avancé de la maladie, l’essoufflement peut s’accompagner d’une coloration bleuâtre avec une perte d’endurance.

Cette coloration des lèvres et du bout des doigts est causée par une oxygénation insuffisante du sang. Aussi, la fibrose pulmonaire crée une perte d’appétit, une fatigue Les formes compliquées de fibrose pulmonaire peuvent engendrer aussi une hypertension pulmonaire. Parfois même, une insuffisance respiratoire chronique survient et elle nécessite l’apport d’oxygène.

La fibrose pulmonaire réduit l’espérance de vie. Un essoufflement sans effort physique, en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant peut apparaître. Par ailleurs, l’hippocratisme digital peut survenir. C’est une déformation des doigts leur donnant l’allure de baguettes de tambour.

Comment traiter la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Il n’y a pas vraiment de traitement curatif de la fibrose pulmonaire. Cependant, il existe plusieurs méthodes qui visent à ralentir la progression de la maladie. Aussi, les traitements améliorent l’espérance de vie. De même, soigner la fibrose pulmonaire idiopathique revient à inhiber les les symptômes et à maintenir au maximum la fonction respiratoire.

Afin de soigner la fibrose pulmonaire idiopathique, vous devez prendre des anti-fibrotiques et des anti-inflammatoires. Aussi, une rééducation respiratoire, l’oxygène et la greffe pulmonaire peuvent traiter cette maladie. Voici d’autres solutions pour soigner la fibrose pulmonaire. 

Eviter déclencheurs de Fibrose pulmonaire idiopathique

Afin de soigner naturellement une fibrose pulmonaire, vous devez arrêter la prise du tabac. Aussi il faut améliorer votre vie et prendre des antibiotiques en cas d’infection. Par ailleurs, la grippe et le pneumocoque entraîne la fibrose du poumon. Vous devez donc faire une vaccination contre ces maladies. De même, il faut traiter le reflux gastro-œsophagien si vous en avez.

Traitements pour améliorer les symptômes

Il existe aussi des traitements pour inhiber l’arrivé des symptômes de la fibrose pulmonaire. On parle de réadaptation ou réhabilitation pulmonaire. C’est un programme d’exercice et d’éducation qui aide les personnes à respirer plus efficacement. Mais aussi vous pouvez vous acquitter des tâches quotidiennes en étant moins essoufflées.

Aussi, à un stade plus avancé de la maladie, vous pouvez vous mettre sous oxygène. Cela aide à diminuer l’essoufflement et vous permettre d’être plus actifs. Par ailleurs, il existe des remèdes pour ralentir l’évolution de la fibrose. Ce sont des médicaments dits « anti-fibrotiques ». Il aident à ralentir le déclin de la fonction respiratoire en cas de FPI.

Chez les malades atteints d’une insuffisance respiratoire très invalidante, les médecins peuvent proposer une inscription sur liste d’attente pour bénéficier d’une transplantation (greffe) de poumons, qui est le seul recours possible. Cette dernière est discutée au cas par cas s’il n’y a pas de contre-indication, et en particulier n’est possible que chez les personnes de moins de 65 ans environ d’âge physiologique.

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